ΝΕΑ VIDEO NEA PHOTO NEA

 | 

Αυτή είναι η ασθένεια που ταλαιπωρεί τον γιο της Καλομοίρας

Πριν λίγες ημέρες, η Καλομοίρα με το σύζυγό της, Γιώργο Μπούσαλη ήρθαν αντιμέτωποι με το σοβαρό πρόβλημα υγείας του γιου τους... Δημήτρη. Η τραγουδίστρια γνωστοποίησε την περιπέτεια του αγαπημένου της προσώπου μέσα από το προσωπικό της blog.

Ο μικρούλης, ο οποίος ευτυχώς βρίσκεται πλέον στο σπίτι του και αναρρώνει, διαγνώστηκε με την ασθένειαMyasthenia Gravis.

Για να δούμε, όμως, τι είναι η Μυασθένεια Gravis.

Η μυασθένεια Gravis (MG), σύμφωνα με το mdacyprus.org, είναι μια χρόνια αυτοάνοση (autoimmune) πάθηση που χαρακτηρίζεται από πολλαπλών βαθμών αδυναμία των σκελετικών μυών του σώματος.

Τα κύρια χαρακτηριστικά της MG, είναι η αδυναμία των μυών που εντείνεται κατά την διάρκεια περιόδων με αυξημένη κινητικότητα και βελτιώνεται μετά από την ξεκούραση. Συγκεκριμένοι μύες όπως αυτούς που ελέγχουν το μάτι και την κίνηση των βλεφάρων, τις εκφράσεις του προσώπου, το μάσημα, την ομιλία και την κατάποση, συχνά αλλά όχι πάντοτε, επηρεάζονται από την πάθηση. Οι μύες που ελέγχουν την αναπνοή και την κίνηση του σβέρκου και των άκρων μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

H MG μπορεί να συμβεί και στα δύο φύλα εξίσου. Συχνότερα προσβάλλει νεαρές γυναίκες (κάτω των 40 ετών) και μεγαλύτερους άνδρες (πέραν των 60 ετών), αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Το ποσοστό εμφάνισης της πάθησης είναι 20 στους 100.000 πληθυσμού. Ωστόσο η MG είναι μια πάθηση που δεν διαγνώσκεται εύκολα και το ποσοστό εμφάνισης της ίσως να είναι μεγαλύτερο. Η MG δεν θεωρείται κληρονομική πάθηση, ούτε και είναι μεταδιδόμενη. Μπορεί σποραδικά να εμφανιστεί σε περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας.

Αίτια της μυασθένειας Gravis

Οι εκούσιοι μυς ολόκληρου του σώματος ελέγχονται από νευρικά σήματα που ξεκινούν από τον εγκέφαλο. Αυτά τα σήματα ταξιδεύουν κατά μήκος των νεύρων στο σημείο που τα νεύρα συναντούν τις μυϊκές ίνες. Οι νευρικές ίνες δεν είναι κατευθείαν συνδεδεμένες στις μυϊκές ίνες. Υπάρχει ένας χώρος μεταξύ της απόληξης του νεύρου και της μυϊκής ίνας που ονομάζεται νευρομυϊκή σύναψη.

Η MG προκαλείται από μια ανωμαλία στην μετάδοση των νευρικών σημάτων στους μυς. Κανονικά όταν ένα σήμα ταξιδεύει κατά μήκος του νεύρου, η απόληξη του νεύρου απελευθερώνει μια νευρομυϊκή ουσία που αποκαλείται ακετυλοχολίνη (acetylchloline). Η ακετυλοχολίνη ταξιδεύει μέσα στην νευρομυϊκή σύναψη και δεσμεύεται από τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (acetylchloline receptors) οι οποίοι έτσι ενεργοποιούνται και παράγουν μια σύσπαση του μυός.

Συμπτώματα της Μυασθένειας Gravis

Αν και η MG μπορεί να προσβάλει όποιοδήποτε εκούσιο μυ, στις περισσότερες περιπτώσεις το πρώτο εμφανές σύμπτωμα είναι η αδυναμία των μυών του ματιού, που οδηγεί στην πτώση ενός από τα δύο ή και των δύο βλεφάρων (ptosis), με παραμόρφωση της όρασης ή διπλή όραση (double vision – diplopia). Σε άλλους με την πάθηση αυτή, μπορεί να έχουμε δυσκολία στην κατάποση και μπερδεμένη ομιλία σαν πρώτα συμπτώματα. Επίσης μπορεί να επηρεαστούν οι μυς που ελέγχουν τις εκφράσεις του προσώπου.

Η σοβαρότητα της MG διαφέρει μεταξύ ασθενών, και κυμαίνεται από μορφή που περιορίζεται τοπικά στους μύες των ματιών, μέχρι σοβαρή ή γενικευμένη μορφή. Στις πιο σοβαρές μορφές η αδυναμία επηρεάζει τους μυς στα μπράτσα, καρπούς, δάκτυλα, πόδια και σβέρκο. Επίσης υπάρχουν αλλαγές στις εκφράσεις του προσώπου, δυσκολία στην κατάποση και αναπνοή, καθώς και δυσκολία στην ομιλία, τα οποία είναι κοινά συμπτώματα.

Σε μερικές περιπτώσεις ασθενών με MG, η σοβαρή αδυναμία των μυών μπορεί να προκαλέσει κρίση (αναπνευστική ανεπάρκεια). Η κρίση συμβαίνει όταν οι μύες που ελέγχουν την αναπνευστική λειτουργία, αδυνατούν σε σημείο που η αναπνοή είναι αδύνατη, δημιουργώντας μια κατάσταση ιατρικής έκτακτης ανάγκης και απαιτείται η μηχανική υποστήριξη της αναπνοής.

Διάγνωση της μυασθένειας Gravis

Δυστυχώς, εφόσον η αδυναμία είναι ένα κοινό σύμπτωμα και πολλών άλλων παθήσεων, η καθυστερημένη διάγνωση για 2 ή περισσότερα χρόνια δεν είναι ασυνήθιστη σε περιπτώσεις ασθενών με MG.

Τα πρώτα βήματα για τη διάγνωση της MG, περιλαμβάνουν μια αναθεώρηση του ιατρικού ιστορικού του ατόμου και κλινικές και νευρολογικές εξετάσεις. Τα σημεία για τα οποία ένας ειδικός θα πρέπει να ψάξει είναι προβλήματα στην κίνηση των ματιών ή αδυναμία στους μυς, χωρίς κάποιες αλλαγές στην ικανότητα του ατόμου να αισθάνεται πράγματα. Υπάρχουν πολλαπλές εξετάσεις που μπορούν να επιβεβαιώσουν την διάγνωση όπως μια εξειδικευμένη ανάλυση αίματος που μπορεί να εντοπίσει την παρουσία αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης. Τα αντισώματα αυτά παρουσιάζονται αυξημένα στους περισσότερους ασθενείς με MG. Ωστόσο τα αντισώματα αυτά συχνά δεν εντοπίζονται σε ασθενείς με μορφές MG που περιορίζεται μόνο στα μάτια.

Άλλη μια μέθοδος επιβεβαίωσης της διάγνωσης της MG, είναι οι ενδοφλέβια χορήγηση tensilon (tensilon test). Αυτή η ουσία εμποδίζει την αποσύνθεση της ακετυλοχολίνης και παροδικά αυξάνει τα επίπεδα της ακετυλοχολίνης στην νευρομυϊκή σύναψη, έτσι ώστε οι άνθρωποι με MG, να έχουν προσωρινή εξουδετέρωση της αδυναμίας.

Μια εξέταση που ονομάζεται ηλεκτρομυογράφημα (EMG), στο οποίο μυϊκές ίνες διεγείρονται με ηλεκτρικούς παλμούς, μπορεί επίσης να εντοπίσει προβληματικές μεταδόσεις σημάτων μεταξύ νεύρων – μυών. Οι νευρικές ίνες στην περίπτωση της MG, δεν ανταποκρίνονται τόσο καλά σε επαναλαμβανόμενες ηλεκτρικές διεγέρσεις σε σύγκριση με μύες ατόμων χωρίς την πάθηση. Tromaktiko